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| 讲座内容（二） |
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| 生成2007-03-06 14:23:24 来源：飞华健康网 关键词：出血 |
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最后一块就是今天要重点讨论的，凝血因子异常，这里面分为单因子异常和多种多因子异常。单因子异常最多是血友病，这是遗传性疾病，伴性遗传的。其他在临床中发现一些多个凝血因子同时异常的疾病，这种多半都是一些获得性疾病。比如肝病，很多凝血因子是肝脏合成的，肝功能受损，凝血因子障碍就会发生出血。还有一些维生素K的缺乏，会引起一些类似肝病的出血。其他肾病综合症，蛋白从肾脏的丢失，凝血因子丢失更多一些，所以肾病综合症会引起大小不等的出血。
今天主要通过一个具体的病人来大概复习一下，如果临床中碰到一个出血的病人应该怎么考虑，怎么下手，做哪些检查，主要是一个诊断的思路。这病人是普通内科真实的一个病人，是50岁男性，是东北农村的农民，当时来的时候是血尿、黑便、关节肿痛，有40多天。开始右下肢有一些肌肉的疼痛，自己吃了一些小活络丹，两天以后出现血尿，同时发现大便发黑，到了当地医院，当地大夫给他用了止血的药物，输了血浆，还是有效的，输完以后症状得到缓解，过了十天以后发现右髋关节疼痛，同时又乏力、头晕的表现。第二天关节处肿起来了，有大片皮下淤斑，一直到蔓延到脚部。再次到当地医院，又输了大量新鲜的冰冻血浆，当时右下肢淤斑得到缓解，很快左髋关节出现这种情况，到我们这来不能动的，一动特别疼，没办法下地。要是大家在临床中碰到这样一个病人，我们都知道涉及到问病史，了解这些情况以后，下一步问病史需要再问一些什么问题？如果您在工作中碰到这样一个主要表现为出血的病人到您面前，您想了解一些什么问题？
回答：问问有没有家族史充血的病史，充血量和充血部委，以及近期用药史。
黄晓明：刚刚说的还是比较全面的。我们知道对于这样一个病人，既往病史很重要，很多出血性疾病都是有遗传的倾向，或者本身就是一个遗传病，或者有一个慢性病的基础，既往出血的情况，出血量，既往出血表现在哪些部位很重要。另外就是慢性病史，一些慢性肝病、肾病都会有出血的表现。刚才这个大夫也提到有没有药物接触的问题，比如阿司匹林，抗凝血药等，如果吃过量就会引起出血。还有一点很重要就是家族史，大家知道血友病的病人，家族史，因为是一个伴性遗传病，所以家族史是很关键的问题。对于这样病人了解病史以后，下一步就涉及到查体，这种病人的查体，首先皮肤出血是什么样的表现，一般皮肤出血按照出血的严重程度，或出血点的大小，分成淤点、紫颠、淤斑。第二个因为这种病人是髋关节疼痛，血友病病人常见是膝关节反复出血，如果发展到慢性程度就是关节的畸形，查体要注意病人大关节的情况。其他就是皮肤粘膜有没有毛细血管扩张。很关键一点，很多出血性疾病都是全身的系统性疾病的表现，所以全身的查体，特别涉及血液系统的，有没有急性白血病，有没有黄胆，有没有肝脾肿大。
这显示的是匹夫小的出血点，一般淤点大致的范围针尖样压制不褪色，直径2毫米左右的就是淤点。这是很明显的皮肤紫颠，一般在下肢的身侧，比较均匀的，直径比刚才的淤点略大一些，大概3-5毫米只有，也是压制不褪色的，这在临床中很常见的。这是刚才图片放大的血管皮肤的紫颠，这紫颠局部有一些融合。这个人是整个的出血，融合成一大片，就是皮肤大片的淤斑。这几张图片给大家看一下，皮肤表面出血的严重程度。
回到刚才这个病人，大致询问了病史，以前这人身体很健康的，没有任何出血的病史，仔细询问包括刷牙，鼻子也没有出过学，也没有家族史，自己也不怎么吃药，唯一吃的药物就是几颗小活络丸。他说口腔的粘膜，舌头都有一些出血点，全身皮肤除了下肢以外，其他部分也有很多淤斑。最主要的症状和体征集中在臀部和髋关节部位，局部是肿胀的，平面可以看到大片的黑色淤点，这样的表现考虑有一个深度的出血。其他系统性查体，浅表淋巴结不大，胸骨没有压痛，其他的查体也没有发现。
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